ניוון מקולרי

(הועתק מהויקידפיה העברית)

תמונה מנקודת מבטו של אדם חסר לקות

אותה תמונה מנקודת מבטו של אדם עם ניוון מקולרי

ניוון מקולרי (מאנגלית: Macular degeneration; בעברית: ניוון כתמי) הוא מחלת עיניים שבה נפגע תפקודם של הפוטורצפטורים באזור המקולה (מרכז הראייה). עם התקדמות המחלה מפסיקים הפוטורצפטורים לפעול. מופעה הנפוץ של המחלה קשור לגיל ומכונה AMD (ראשי תיבות של age-related macular degeneration).

סיווג

באופן כללי נהוג לחלק את המחלה ל-AMD "יבש" ול-AMD "רטוב". ההבדל בין שני הסוגים הוא בנוכחות כלי דם פתולוגיים הצומחים מתחת לרשתית.

הסוג ה"יבש"

בשלב מוקדם של ניוון מקולרי קשור לגיל מופיעים משקעים צהובים או לבנים של חומר חוץ תאי (חומר היאליני) באזור המקולה המכונים דרוזן (Drusen). כמות גדולה של דרוזן משמעה סיכוי גדול להתפתחות של ניוון מקולרי. הצטברות זו של דרוזן גורמת לפעילות רדיקלים חופשיים ופגיעה ברשתית, קיים אובדן של פוטורצפטורים ושל תאים תומכים בפוטורצפטורים. התקדמות המופע היבש איטית יחסית אך אין בנמצא טיפול יעיל למחלה. לרוב האנשים בשלב זה אין פגיעה בראיה.

הסוג ה"רטוב"

בסוג ה"רטוב", המחלה נגרמת כתוצאה מגדילה של כלי דם חדשים מתחת לפוביאה. חלקם, כ-25%, חודרים את הרשתית ומדממים. מצב זה גורם בתוך זמן קצר לניוון ואובדן ראייה בחלקה הגדול של הפוביאה (שנמצאת במרכז המקולה). הסיבה לדימומים נעוצה בכך שכלי הדם החדשים הם בעלי דופן חלשה יותר. כתוצאה מהדימום נוצרת רקמת צלקת במרכז הראייה הגורמת להופעת כתם שחור. ברוב המקרים המחלה מתבטאת בירידה בראייה המתבטאת באיבוד יכולת קריאה, יכולת אבחון פנים, יכולת קריאת שעון וראייה תפקודית. כמעט ואין מקרים של עיוורון.

המלחין יוסף טל קורא כתב-יד בעזרת מכשיר טכנולוגיה מסייעת להגדלה מסוג טלוויזיה במעגל סגור

גורמי סיכון

גורמי הסיכון למחלה הם:

• גיל מתקדם
• סיפור משפחתי של ניוון מקולרי (גורם גנטי)
• מין - נשים נמצאות בסיכון מוגבר.
• סיבות כמו עישון ודיאטה מהוות גם כן גורמי סיכון אך בשיעור נמוך יותר.

אבחנה

• אבחון עצמי - באמצעות כרטיס ייעודי או דף רגיל ממחברת חשבון. הקווים הישרים של המשבצות צריכים להראות ישרים וללא קפיצות וריצודים הן בשתי העיניים והן בהסתכלות בכל עין בנפרד. אם אין הדבר כך, יכולה עובדה זו להוות חשד ראשוני לבעיית ניוון מרכז הראיה, אם כי ייתכן שהבעיה נובעת מגורמים אחרים.
• הסתכלות על הרשתית - באמצעות מנורת סדק או אמצעי עזר אחרים המאפשרים הסתכלות על קרקעית העין, יש לחפש אחרי משקעי דרוזן, כלי דם פתולוגיים, דימומים ובצקות.
• צילום פלורוסצאין - הזרקת חומר פלורסנטי המאפשר לראות את כלי הדם ונוכחות דלף מאותם כלי דם פתולוגיים.
• צילום אינדוציאנין ירוק (ICG) - הזרקת חומר פלואורסצנטי החודר לשכבות עמוקות יותר של הרשתית, יכול לדמות גם אזורים הנמצאים מתחת לדימום. בשימוש כשיש דימום נרחב.
• OCT) Optical Coherence Tomography) - צילום המראה את עובי הרשתית ובעזרתו ניתן להעריך את מידת הדימום. הבדיקה קלה ואינה דורשת הזרקה.

טיפול

הסוג ה"יבש"

הסוג היבש ניתן לטיפול באמצעות ויטמינים (B, C, E) ובנוסף אבץ, חומרים אלו פועלים כנוגדי חמצון (אנטי-אוקסידנטים) ומנטרלים את פעילות הרדיקלים החופשיים שהצטברו. הטיפול מוריד ב-25% את התקדמות המחלה ל-5 שנים.

הסוג ה"רטוב"

• בעבר נהגו לצרוב את כלי הדם המדממים בלייזר, קרן הלייזר הורסת את כל שכבות הרשתית ואת כלי הדם וכאן חסרונו, על כן, טיפול זה נמצא בשימוש במקרים בהם הנגעים רחוקים מהפוביאה. במחקרים הוברר שהטיפול הזה מזיק יותר ממועיל ומקדים את העיוורון. לכן הופסק בראשית שנות ה-2000 הטיפול הזה בנוון מקולרי.
• מאז ראשית שנות ה-2000 החלו לפעול בדרך של החדרת חומר המסמל לקרן הלייזר אילו כלי דם להרוס. דבר הגורם להרס סלקטיבי של כלי דם במגעו עם הלייזר וכך נמנעות צריבות ונזקים משניים בטיפול. טיפול זה נקרא PhotoDynamic Therapy או PDT.
• מאז שנת 2006, נעשה שימוש גובר בהזרקות תרופות לעין. קיימות שתי תרופות לצורך זה:

• אווסטין (Avastin) - האווסטין הוא חומר הפועל על VEGF -Vascular Endothelial Growth Factor (הורמון גדילה האחראי על התפתחות כלי דם) ומונע את פעולתו ובכך מונע יצירת כלי דם חדשים. אבסטין נמצא בשימוש גם בטיפול במחלות ממאירות כדוגמת סרטן המעי הגס. ה-Avastin היא תרופה זולה יחסית ולא נערך בה מחקר מקיף עבור הטיפול במחלה. לפיכך היא אינה מאושרת על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (ה-FDA) למטרה זו. למרות זאת, רופאים ומטופלים משתמשים בה בהצלחה על ידי הזרקתה בכמויות קטנות לעין.
• לוסנטיס (Lucentis) - החברה המייצרת את האווסטין (נוברטיס), פיתחה תרופה דומה עם מולקולה קטנה יותר בשם Lucentis, אשר קיבלה ביולי 2006 אישור ("התוויה") של מנהל המזון והתרופות האמריקאי עבור טיפול ב-AMD רטוב.‏‏ ה-Lucentis יקרה פי 20 ויותר מן האווסטין (עקב עלות המחקרים וסיבות מסחריות), למרות שמדובר באותה מולקולה כמעט.

תרופות אלה הביאו לפריצת דרך בטיפול בניוון רשתית בצורה ה"רטובה" ובאחוז גבוה יש עצירת ההידרדרות בראייה ואפילו שיפור. השימוש בתרופות גרם לירידה ניכרת בטיפול ה- PDT.

קישורים חיצוניים

• אתר עמותת נמ"ג - ניוון מקולרי גילי
• דף הסבר וכתבה מצולמת בנדון
• דף הסבר בנוגע לטיפולים מאתר שירותי בריאות כללית
• כתבה על ניוון מקולרי באתר הכללית - מאת פרופ דב וינברגר

המאמר האחרון

לתשומת לבך, השימוש באפשרויות השונות של "פייסבוק" עשוי לשתף את המידע שלך עם אחרים

ניוון מקולרי תלוי גיל הוא הסיבה מספר אחת לעיוורון בעולם המערבי בקרב אנשים בני 50 פלוס. מדובר במחלה הפוגעת בתאי הראייה המרכזית ברשתית. במהלך שנת 2006 מינהל התרופות האמריקני (FDA) אישר לשימוש תרופה, אשר פורצת דרך חשובה בטיפול במחלה הקשה.

אישור התרופה, לוסטניס, התבסס על מחקר בן שנתיים שבדק את יעילותה ובטיחותה. על פי תוצאות המחקר כ-95 אחוזים מהחולים שטופלו בתרופה זו זכו להתייצבות הראיה וכ- 40 אחוזים מהם השיגו שיפור בראייה – וזאת תוך שנה אחת. כ-40 אחוזים מהחולים שטופלו בלוסנטיס השיגו ראיה של 20/40 - מסרו החוקרים, ובהם גם רופאים ישראלים משלושה מרכזים רפואיים בארץ: בילינסון, איכילוב ושיבא.

אפשר לקבל קצת פרטים על המחלה? הרשתית נמצאת בחלק העמוק ביותר של העין והמקולה, על שמה קרויה המחלה, היא האזור במרכז הרשתית האחראי על הראייה המרכזית. כתוצאה מהפגיעה בה, נפגמת חדות הראייה המרכזית, בעוד שהראייה ההיקפית נשמרת. התוצאה היא הגבלה בפעילויות חיוניות כמו קריאה, כתיבה, נהיגה וזיהוי אנשים. המחלה מופיעה בשתי צורות, יבשה ורטובה:

הצורה היבשה - מופיעה ב-85 עד 90 אחוזים מהמקרים. מתאפיינת בירידה בחדות הראייה במידה בינונית בלבד ומקבלת ביטוי בעיקר בקושי בקריאה. אחד מהסימנים האופייניים לה היא הופעה של משקעים צהובים באזור מרכז הראייה שברשתית העין. בשלב היבשאין בו הצטברות נוזלים או דם כמו בשלב הרטוב.

הצורה הרטובה - השלב המתקדם ביותר של המחלה. מאופיין בצמיחת כלי דם חדשים, חולים ומסוכנים, מתחת הרשתית. כלי דם בלתי תקינים אלה דולפים נוזל, שומנים ודם אל תוך הרשתית וגורמים לליקוי קשה מאוד בראייה המרכזית. השלב הרטוב מתפתח רק ב- 10 עד 15 אחוזים מהמקרים, אך אחראי ל-90 אחוזים ממקרי אובדן הראיה החמור כתוצאה מהמחלה.

בסוג היבש, אובדן הראייה הדרגתי ונמשך מספר שנים. לעומת זאת, הסובלים מהסוג הרטוב עלולים לחוות הדרדרות פתאומית וחדה בראייה. ברוב המקרים, החולים במחלה מאובחנים רק בשלבים מתקדמים, כיוון שבשלבים הראשוניים רק עין אחת נפגעת, והמוח יודע לפצות על הפגיעה בראייה. רוב החולים חשים בפגיעה רק כאשר שתי העיניים נפגעות.

האם מדובר במחלה נפוצה? שכיחות המחלה עולה עם הגיל. בסביבות גיל 50, שיעור הסובלים מהמחלה הוא 1.2 אחוזים. בגילאי 65 שיעור הסובלים מניוון מקולרי הוא 25 אחוזים ובקרב בני 75 ומעלה - 33 אחוזים. בישראל סובלים מהמחלה יותר מ-150 אלף איש ומדי שנה מצטרפים כ- 2,500 חולים חדשים (500 מהם בעלי תעודת עיוור/לקוי ראייה).

מהם הגורמים להופעת המחלה? גורם הסיכון העיקרי למחלה הוא הגיל, אבל יש גורמי סיכון נוספים: מין (נשים יותר מגברים), גנטיקה, עישון, תזונה והשמנה, יתר לחץ דם ומחלות לב. הופעת המחלה בגירסתה הרטובה בעין אחת, היא תמרור אזהרה להופעת המחלה בעין השנייה: ב- 40 אחוזים מהמקרים יופיעו כלי דם חולים בעין השנייה תוך חמש שנים מתחילת המחלה בעין הראשונה. חוקרים סבורים שהנזק לרשתית נגרם בין השאר מרדיקלים חופשיים. באופן רגיל, קיימת בגוף הגנה טבעית מפני רדיקלים חופשיים, אך בעקבות החשיפה שלנו לחומרים ולמזהמים נוצרת בגופנו כמות גדולה של רדיקלים חופשיים. כתוצאה מכך מצטברים בקרקעית העין משקעים קבועים שאינם מתפנים - וכתוצאה מכך, לפי ההשערה, המחלה מתפרצת.

איך מטפלים בניוון מקולרי? הטיפול בשלב היבש של המחלה: אחד המחקרים הגדולים בנושא נערך בשנת בשנת 2004 בארצות הברית. המחקר - AREDS Age-Related Eye Disease Study - נהנה מחסות המכון הלאומי האמריקני לבריאות והשתתפו בו 11 מרכזים רפואיים בעולם. במחקר זה הוכח בבירור בפעם הראשונה, שתוספי מזון עשויים להיות יעילים בהקטנת התקדמות ניוון מקולרי תלוי גיל. לדברי החוקרים, נוגדי חמצון, ויטמינים ומינרלים מסויימים יעילים בעיכוב הדרדרות הראייה כתוצאה מהמחלה בשלביה השונים, ומונעים תהליכים מזיקים לעין העלולים לגרום עיוורון. מדובר בשילוב של ויטמין C, ויטמין E, בטא קרוטן, נחושת ואבץ. במחקרים שהתפרסמו דווח, כי בחולים שנטלו בשלב המוקדם את הרכב הוויטמינים הנ"ל, פחת הסיכון להדרדרות ולאיבוד הראייה ב-25 אחוזים. בעקבות המחקר פיתחו חברות תרופות שונות וחברות המייצרות תוספי מזון, פורמולות של הוויטמינים והמינרלים הללו בציינם על גבי התרופה שמדובר בפורמולה שהומלצה בעקבות המחקר הנ"ל .

הטיפול בשלב הרטוב של המחלה: עד לפני שנים לא רבות הרופאים היו כמעט חסרי אונים מול המחלה. המחלה הניוונית פגעה במקולה, שהיא מרכז הראייה החדה והטובה ונראה היה כי המצב הוא ללא מוצא. לפני כמה שנים פותח הטיפול הפוטודינאמי (PDT), שנועד להרוס את כלי הדם הלא תקינים. הטיפול נעשה בהזרקה לכלי הדם הללו, אך יעילותו הייתה מוגבלת ובמקרים רבים לא הובילה לשיפור הראיה, אך עצרה את ההדרדרות. היעילות המוגבלת של הטיפול הפוטודינאמי, הובילה חוקרים ברחבי העולם לנסות ולמצוא טיפולים יותר יעילים. כך הוחל בפיתוח קבוצה של תרופות שמטרתן לחסום או לפעול כנגד גורמי הצמיחה של כלי הדם הגורמים למחלה. החומר הגורם לצמיחת כלי הדם החולים הנקרא VEGF - Vascular Endothelial Growth Factor (בעברית: גורם צמיחה של כלי הדם). מדובר בחומר המיוצר בגופנו, שבמצבים מסוימים ובריכוזים מסוימים, מעורר צמיחת כלי דם לא תקינים כמו במחלת הסרטן. לכן, היה ברור לחוקרים שאם יכוונו את התרופה כנגד המרכיבים שיוצרים את כלי הדם הפתולוגיים, הם יביאו לטיפול בבסיס המחלה ובכך לריפויה. לקבוצת תרופות אלה הנקראת אנטי VEGF (כלומר, אנטי גורמי צמיחה) , שייכות האווסטין והלוסנטיס שאושר לשימוש על ידי שלטונות הבריאות האמריקניים.

יש הוכחות ליעילות התרופה? יעילותה של תרופת האווסטין לטיפול בניוון במקולה התגלתה במקרה: חולה סרטן הזריק את התרופה לווריד והבחין שראייתו השתפרה.בעקבות התגלית, החלו בניסויים: בשלב הראשון של הניסוי הזריקו אווסטין ישירות לעין החולים, אך אז התגלו תופעות לוואי קשות, כנראה בשל הכמות שלא התאימה לעין. המהפך אירע כאשר פרופ' פיליפ רוזנפלד, רופא עיניים אמריקני, הזריק לתוך העין מ"ג אחד בלבד. התוצאות היו מיידיות ומדהימות. השימוש הלא מורשה בתרופה נפוץ בין הרופאים מפה לאוזן, ועד כה טופלו אלפי חולים בהצלחה בזריקות האווסטין, לרבות בארץ.

שתי התרופות, האווסטין והלוסנטיס שהיא נגזרת של האווסטין, פועלות על שני מנגנונים של המחלה. המנגנון הראשון הוא של צמיחת כלי דם פתולוגיים והשני - של הורדת בצקת ברשתית. התרופות הללו פועלות באופן ממוקד למניעת היווצרותם של כלי דם חדשים באזור המקולה – מרכז הראייה ברשתית, עוצרות את המנגנון הביולוגי של המחלה ומאפשרות טיפול בנזק שנגרם לעין. הן לא רק עוצרות את המחלה, אלא אף משפרות את הראייה.

אווסטין או לוסנטיס - מה עדיף? מדוברלמעשה באותה תרופה, כיוון שהאווסטין והלוסנטיס הן נוגדנים. ההבדל במבנה הכימי שלהן נובע מכך שהלוסנטיס הוא מקטע מסוים של האווסטין, והמולקולה שלו קטנה יותר. אולם מעבר למבנה הכימי, לשתי התרופות השפעה כמעט זהה, ושתיהן נותנות תוצאות מצוינות והן שייכות לאותה חברת תרופות. עם זאת, רק הלוסנטיס קיבלה אישור מה-FDA בתום מחקרים ארוכי-טווח שעמדו בכל הקריטריונים של מחקר מבוקר. במחקר השתתפו יותר מאלף חולים שהיו במעקב במשך שנתיים במקביל לקבוצת ביקורת. לשימוש באווסטין לא נערך מחקר מבוקר, על אף שכל הרופאים המשתמשים בה בארץ ובחו"ל מדווחים על תוצאות טובות מאוד ואף פרסמו על כך מאמרים מלאי תשבחות.

ההבדל המשמעותי ביניהן הוא המחיר: האווסטין זולה יחסית, כשהחומר עצמו עולה 230 שקלים ואילו הטיפול כ- 800 שקלים. לעומת זאת, מחירה של זריקת לוסנטיס הוא 1,400 דולר לזריקה אחת. הזריקה ניתנת תחילה פעם בחודש ולאחר שלושה חודשים, פוחתת התדירות לפעם בשלושה חודשים.

למה לשלם ביוקר, אם אפשר לשלם פחות? במאמר שפרסם הגארדיאן הבריטי, טענה כתבת העיתון שחברת ג'יננטק, שמייצרת את האווסטין, איננה מעונינת שהרופאים ישתמשו בו לעיניים והיא הגישה בקשה (שאושרה) לשימוש בלוסנטיס - וזאת במחיר גבוה הרבה יותר.

לטענת החברה, על-פי הגארדיאן, הלוסנטיס מתאימה במיוחד לעיניים, נוסתה בהצלחה במשך 10 שנים כדי לערוב לבטיחותה. בבריטניה, לדוגמה, רופאי עיניים רבים ביקשו מהחברה שתגיש את השימוש באווסטין לטיפול בניוון הרשתית לאישור מכון NICE הבריטי, מה שיאפשר להשתמש בו במרפאות של שירות הבריאות הממלכתי בבריטניה (ה-NHS), אולם החברה סירבה. 

פרופ' רוזנפלד, הראשון שגילה את נפלאות האווסטין, טוען שהשיקול העיקרי בסירוב חברת התרופות להגיש המלצה לשימוש באווסטין, הוא הרווחים: "זו באמת תרופת פלא - והמקרה הזה מראה כמה חברות התרופות טובות מצד אחד, ועד כמה הן חמדניות מצד שני". לדבריו, חברת התרופות כנראה לא מעונינת לעשות את המחקר המבוקר באווסטין בשל שיקול ריווחי. היא השקיעה עשר שנות עבודה ומיליארד דולר בפיתוח הלוסנטיס ולכן היא גובה מחירי עתק. היא איננה מעונינת לערוך מחקר מקביל באווסטין כי אז יעדיפו הרופאים את השימוש בתרופה הזולה והחברה תפסיד.

חברת ג'ינטק אמרה בתגובה למאמר בגרדיאן, כי היא חוששת בעיקר לבריאותם של המטופלים. "נערכים מחקרים בקנה מידה קטן מאוד וללא פיקוח", מסר דובר החברה, "ואין איסוף מרכזי של מידע הנחוץ לבטיחות החולים המטופלים באווסטין".

מה הרופאים יכולים לעשות כדי שלא נשלם הון עתק? הרופא יעדיף להשתמש בתרופה היקרה והמוכחת מחקרית על מנת לכסות את עצמו במקרה של טיפול כושל, אך בלבו הוא יודע שהתרופה הזולה, המוכחת מדעית ואמפירית, יעילה באותה מידה.

פרופ' דב ויינברגר הוא מנהל מערך העיניים במרכז הרפואי רבין, מומחה למחלות וניתוחי רשתית וחוקר ומרצה בחוג לרפואת עיניים באוניברסיטת תל-אביב

עריכה וייעוץ רפואי: ד"ר ענת רובינסון

הערות שוליים

הבהרה: המידע בויקי אינה מהווה ייעוץ רפואי.